Un uomo di 42 anni soffriva da quasi sei mesi di ictus ricorrenti, convulsioni e sintomi neurologici progressivi. Dopo che numerose valutazioni non erano riuscite a identificare la causa sottostante, esami diagnostici avanzati hanno rivelato una rara complicanza dovuta alla riattivazione del virus della varicella, che causa infiammazione e restringimento dei vasi sanguigni nel cervello.
I sintomi dell’uomo erano iniziati nove mesi prima con mal di testa persistenti che inizialmente rispondevano ai farmaci, ma che gradualmente erano peggiorati. Una risonanza magnetica eseguita poche settimane dopo ha rivelato piccole aree di ictus e, nonostante il trattamento con farmaci anticoagulanti, il paziente ha sviluppato sintomi neurologici ricorrenti, tra cui difficoltà di linguaggio. Nelle settimane successive, ripetute immagini cerebrali hanno mostrato molteplici aree di nuovi piccoli ictus senza alcun evidente blocco nei principali vasi sanguigni del cervello, rendendo difficile identificare la causa sottostante.
È stata effettuata una valutazione diagnostica approfondita, che includeva valutazione cardiaca, screening per i disturbi della coagulazione, esami per le malattie autoimmuni e analisi del liquido cerebrospinale. Sebbene fossero state prese in considerazione e trattate diverse possibili cause, tra cui infezioni e infiammazioni, il paziente ha manifestato solo un miglioramento temporaneo. Nei mesi successivi, ha continuato a soffrire di episodi ricorrenti di cefalea, confusione, disturbi della memoria, sonnolenza e ictus ripetuti, senza che si riuscisse a stabilire una diagnosi precisa.
Al momento del ricovero presso il Jupiter Hospital di Thane, le sue condizioni erano peggiorate in modo significativo. Presentava forti mal di testa, crisi epilettiche ricorrenti, disorientamento e stato di coscienza ridotto, che richiedevano il supporto di un ventilatore. L’imaging cerebrale ha rivelato nuovi ictus, spingendo l’équipe di neurologia, guidata dal dott. Aniruddha More, consulente e neurologo del Jupiter Hospital di Thane, a effettuare una rivalutazione approfondita per identificare la causa sottostante e avviare il trattamento appropriato.
L’équipe ha riesaminato il caso e ha preso in considerazione diverse possibilità, tra cui una vasculite primaria del sistema nervoso centrale, un’infiammazione cerebrale autoimmune con esito negativo agli anticorpi e rare neoplasie del sangue che colpiscono i vasi sanguigni.
Un’angiografia specialistica, nota come angiografia a sottrazione digitale (DSA), ha rivelato la presenza di coaguli di sangue nelle principali vene di drenaggio del cervello — il seno rettilineo e la vena di Galeno — insieme a una coagulazione parziale nelle vene corticali più piccole. Al paziente sono stati somministrati anticoagulanti e steroidi ad alto dosaggio, con un conseguente miglioramento significativo nel giro di pochi giorni. Ha riacquistato la piena lucidità mentale ed è stato slegato dal ventilatore entro tre giorni.
Nonostante questa ripresa, la causa sottostante rimaneva poco chiara. Ulteriori accertamenti per linfoma, malattie autoimmuni, malattie demielinizzanti e marcatori di anticorpi rari indicativi di disturbi immunologici hanno dato esito negativo. Poiché si stava valutando l’uso della ciclofosfamide, un potente farmaco chemioterapico immunosoppressore, l’équipe decise di effettuare un’ultima analisi del liquido cerebrospinale e del sangue per escludere in modo definitivo qualsiasi infezione nell’organismo e nel cervello.
L’esame finale ha rivelato un riscontro cruciale: il liquido cerebrospinale del paziente è risultato positivo agli anticorpi contro il virus varicella-zoster (VZV), un virus noto per causare la varicella e l’herpes zoster. Ciò ha confermato la diagnosi di vasculopatia da VZV, una condizione in cui la riattivazione del virus della varicella, in stato latente, provoca l’infiammazione dei vasi sanguigni cerebrali, portando a ictus ricorrenti.
La diagnosi ha modificato l’approccio terapeutico. Anziché procedere con la chemioterapia immunosoppressiva, al paziente è stato somministrato aciclovir per via endovenosa, un farmaco antivirale, insieme al proseguimento della terapia anticoagulante. Il paziente ha risposto bene al trattamento, senza ulteriori ictus né recidive dei sintomi clinici. Le immagini di controllo effettuate nei due mesi successivi hanno mostrato una guarigione progressiva e, a luglio 2026 — nove mesi dopo la comparsa dei sintomi — le scansioni hanno evidenziato una risoluzione quasi completa dell’infiammazione, l’assenza di nuovi ictus e un completo recupero neurologico.
Il dottor Aniruddha More ha affermato: «Si è trattato di un caso difficile perché le condizioni del paziente si sono evolute nel tempo, rendendo complicata l’identificazione della causa esatta. Il paziente era sul punto di ricevere un’immunosoppressione di livello chemioterapico per una patologia che in realtà richiedeva un trattamento antivirale. Identificare la vasculopatia da VZV al momento giusto ci ha aiutato a somministrare la terapia corretta e a prevenire ulteriori danni neurologici.”
Ha aggiunto: «La vasculopatia da VZV rimane sottodiagnosticata perché quasi un terzo dei pazienti potrebbe non sviluppare la tipica eruzione cutanea dell’herpes zoster. Anche gli esami infettivologici di routine possono non portare alla diagnosi, a meno che non vengano eseguiti test specifici per gli anticorpi anti-VZV nel liquido cerebrospinale».
«Nei pazienti più giovani che presentano ictus ricorrenti di eziologia sconosciuta, i medici devono prendere in considerazione cause trattabili prima di avviare terapie immunosoppressive aggressive. In questo caso, un ulteriore esame effettuato in una fase critica ha cambiato il percorso terapeutico e l’esito clinico del paziente», ha spiegato ulteriormente il dott. More
Il caso evidenzia come la perseveranza nella diagnosi possa essere importante tanto quanto il trattamento stesso. Nei pazienti con ictus ricorrenti di eziologia sconosciuta, specialmente nei giovani adulti privi di chiari fattori di rischio, prendere in considerazione condizioni rare ma reversibili come la vasculopatia da VZV può salvare la vita. Una diagnosi tempestiva non solo previene danni neurologici irreversibili, ma garantisce anche che i pazienti ricevano il trattamento corretto anziché terapie aggressive e non necessarie.